Реферати » Реферати з біології » Целіакія

Целіакія

Целіакія.

(Хвороба Гі-Гертера-Гейбнера, нетропічна спру, глютенчувствітельная ентеропатія)

Захворювання, при якому функція слизової тонкої кишки змінюється при контакті з харчовим глютеном.Целіакія обусловленна впливом кислих пептидів містяться в гліадіновим фракції пшеничного протеїну глютену, на слизову кишечника Целіакія зазвичай проявляється у детей.Когда вона трапляється в дорослому віці може бути використаний термін ідеопатіческая стеаторея.

Етіологія.

Воздейсівіе глютену на слизову оболонку тонкої кишки.

Патологія.

Вплив глютену на слизову оболонку тонкої кишки реализутся по одному з можливих механізмів.

1.Токсіческій механізм;

Целіакія виникає в результаті пошкодження слизової оболонки тонкої кишки гліадином-фракцією глютену (клейковини) білка, содержаший в злаках (пшениця, пик, ячьмень, овес). Нормальна слизова оболонка глютеном не пошкоджується оскільки вона містить ферменти , расшепляюшіе його на нетоксические фракції (глутамінілпроліл-і глицилпролиндипептидазы,гаммааглютаминилтранспептидазу,пирролидонилпептидазу).У хворих на целіакію є дефект цих фероментов і гліадин надає цитотоксичну дію на ентероцити. (1)

2.Імунологіческій механізм.

Його сушествование підтверджують слід факти. Слизова містить антитіла ( IgA) до гліадину у більшості пацієнтів, і титр антитіл падає коли хворі дотримуються аглютеновой дієти. (2) У слизовій - надлишок плазматичних клітин, що містять IgA, M, G; в плазмі, кишковому вмісті, калі - антиретикулярна антитіла. В епітелії слизової - надлишок лімфоцитів.

Схильність має спадковий характер ,80-90% пацієнтів мають HLA-B8 і HLA-DR3.%. (2) Гени, що кодують B8 і DW3 - в різних локусах, т.е . втягуються (сумісно чи порізно) щонайменше два генетичних дефекту. кодованих білків - очевидно, клітинні рецептори глютену, що запускають Продукцция антитіл. Сидять на лімфатичних клітинах. (3)

3.Сінтетіческая теорія.

За відсутності ферментів глютен НЕ расшепляется що призводить до пошкодження ентероцитів за безпосереднього впливу глютену і за рахунок антигенної стимуляції слизової продуктами його неповного расшепленія. (3)

Вплив даних механізмів призводить до возростанию втрати епітеліальних клітин (злущування клітин - в 6 разів швидше, ніж в нормі!) при цьому клітини крипт виявляють підвищену активність але не можуть компенсувати втрату клітин в результаті знижується висота ворсин. (аторфія ворсин). Кишкова біопсія показує зниження відношення довга ворсинки / довжина кріпти.В нормі ворсинка в3-4 рази длинее крипти (соотношеніе3-4: 1) при целіакії поєднання прогресивно знижується (порціальная, субтотальна і тотальна атрофія ворсин). Укорочені варсінкі так само стають ширше ніж нормальні (вони більше схожі на лопатку ніж на палець) і інфільтрірованни клітинами хронічного воспаленія.В серйозних випадках целіакії ворсинки повністю атрофованості (соотношеніе0: 1 або тотальна атрофія). (2) Епітелій вистілаюшій ворсинки, уплошен, базофильная концентрація РНК в ньому значно збільшена, за рахунок чого властиво незміненому тонкій кишці градієнт РНК майже не отмечается.Колічество келихоподібних ентероцитів різко уменьшено.Колічество мічених ядер значно більше, ніж за відсутності атрофіі.Індекс мітки состовляет 35,2% (у контролі 18.4%).

Прискореними новоутворення клітин призводить до того що на поверхні ворсин виявляються незрілі ентероцити.

Це доводиться морфологічним і гістохімічним схожістю епітелію ворсин з епітелієм крипт, зокрема майже рівним змістом РНК.Можно привести і ще один доказ незрілості ентероцитів ворсінк.За час інкубації в живильному середовищі № 199 епітелій незміненому слизової оболонки піддається аутолізу.В биоптатах хворих на целіакію при тих же умовах взяття матеріалу і його інкубації аутолиз НЕ наступает.Еті відмінності можна пояснити тим що в зрілих ентероцитах міститься більше ферментів ніж в малодіфференцірованих, лізосомальних і протеолітичних, які беруть участь у самоперіваріваніе епітелія.Недостаточность протеолітичних ферментів в епітелії тонкої кишки хворих на целіакію доведена гистохимическими і біохімічними методамі.Правільность такого обьяснения різної чутливості до аутолізу, підтверджується і повселневним прозектерскім досвідом, епітелій Крип значно боліе стійкий до трупного аутолізу в порівнянні з епітелієм ворсинок. (1) Основні морфологічні ознаки целіакії-крім атрофія слизової оболонки (атрофія ворсин це неспецифічний процес виникає в результаті підвищеної втрати ентероцитів під дією будь-яких причин, тотальна атрофія ворсин досить рідкісне явище за винятком целіакії) з різким укороченням ворсинок і подовженням крипт, є так-же рясна лімфоплазмоцітарная інфільтрація собственой пластинки і лімфоїдної-клеточноя інфільтрація епітелію. (2)

Таким чином в результаті пошкодження ентероцитів ворсинок глютеном відбувається підвищення оторженіе клітин в посвітити кишки і реактивне за принципом негативного зворотного зв'язку прискорення регеніраціі.Ето призводить до того що на поверхні ворсин виявляються незрілі ентероцити нездатні виконувати свої специфічні функції. (1)

В результаті виникає синдром мальабсорбції.

Клініка.

Представлених вираженим синдромом мальабсорбціі.Целіакія може бути запідозрений при порушенні малюнка тонкої кіщкі при рентгеноконтрастні дослідженні, і підтверджується знахідкою тотальної аторфіі ворсин і пошкодження епітелію при тонкокишковій біопсії.

Ізятіе глютену з дієти призводить до драматичного покращений обох клінічних симптомів і гістологічним змінам в тонкій кішке.Наіболіе демонстративним є повне зникнення всіх гістологічних змін через 6 місяців після призначення аглютеновой дієти.

Лікування

Аглютеновая дієта. Тривале лікування аглютеновой дієтою призводить у деяких хворих до повного востановлению структури слизової тонкої кішкі.Однако у більшості хворих незважаючи на востановление абсорбційна функції повного відновлювання слизові оболонки не проісходіт.Востановленіе абсорбційна функції тонкої кишки незважаючи на сохраняюшуюся атрофію ворсинок, можна пояснити виходячи з добре відомих структурних особливостей слизової оболочкі.Установлено що ворсинки збільшують внутрішню поверхню тонкої кишки у 8 разів, а мікроворсинки розташовані в апікальних відділах ентероцитів в 30 раз.Появленіе після лікування аглютеновой дієтою Повноцінно ентероцитів виявляється цілком достатнім для забезпечення і всмоктування і пристінкового пішеваренія.

Ускладнення.

Целіакія зараз розглядається як передраковий стан при якому підвищується ризик злоякісної лімфоми тонкої кішкі.Однако що не відомо чи знижує виключення глютену з дієти цей ризик ..

Прогноз.

Оцінка регенераторних потенцій слизової оболонки має першорядне значення для прогнозування результатів леченія.Благопріятний ефект можливий тільки у тих осіб у яких високий пул проліферіруюшіх ентероцітов.В таких випадках вдається добится навіть повного відновлювання ворсінок.Еслі ж швидкість клітинного поновлення знаходиться на межі норми, можливостей для відновлювання стає менше.

Целіакія (ХВОРОБА ІГЕРТЕРАГЕЙБНЕРА, нетропічних РППУ, глютенчувствітельная ентеропатія)

Захворювання, при якому функція слизової тонкої кишки змінюється при контакті з харчовим глютеном.

Глютен - основний білок клейковини злакових культур.

Теорії: нестача ферментів, відповідальних за розщеплення токсичних компонентів глютену (токсичною дією володіють продукти неповного розщеплення гліадин, до складу якого входять глутамін і пролін. Розщеплюється гліадінамінідазой, N-глутамінілпептідазой).

-Патологічна імунна реакція, яка пошкоджує слизову кишечни ка (в слизовій надлишок плазматичних клітин, що містять IgA, М, G; в плазмі, кишковому вмісті, калі знаходять антиретикулярна антитіла. В епітелії слизової - надлишок лімфоцитів) .

- Патологія клітинних мембран (зв'язування компонентів глютену,

сприяння впливу потенційно токсичних речовин).

Лікування: безглютеновая дієта.

Пошкодження ворсинок і зміна їх властивостей. Збільшення проницае мости для макромолекул. Зустрічається в 20 разів частіше у дітей. Зазвичай два піки: ранній дитячий вік і 3-4е десятиліття.

Діагноз: біопсія до і після лікування.

Патогенез

А. Імунна теорія. Конфлікт на поверхні кишкового епітелію. Аг + Ат> пошкодження ентероцитів, порушення регенерації> зменшення всмоктуючої поверхні> порушення всмоктування, вторинні гормональні та секреторні розлади> порушення жовчовиділення, уповільнення ен теро-гепатической циркуляції жовчних кислот зі зниженням вмісту жовчних кислот в тонкій кишці, порушення гідролізу пептидів, олігос харидов, транспорту ди-і тріпептідов, амінокислот, моносахаридів, ві-Таміна, мінеральних речовин, секретогенний пронос.

Б. Єдина (синтетична теорія). Відсутність ферментів> продукти

неповного розщеплення глютену і сам глютен надають дратівливу і шкідливу дію на слизову> імунна реакція> додаткове пошкодження> порушення проникності, всмоктування і моторики.

Клініка

Пронос, стеаторея, блювання, анорексія, дегідратація, тяжка дістро фия з вираженим дефіцитом білків, жирів, вуглеводів, вітамінів, міні ральних в-в, " нещасний вигляд ".

Маскується хворобу під: вірусні та бактеріальні гастроентерити тропічна спру, гіпотиреоз, синдром Золлінгера-Еллісона.

У хворих знижений рівень секретину в плазмі, але підвищений уровен соматостатину, ГИП, холецистокініну, ентероглюкагона.

Отже: порушення мембранного, порожнинного травлення і всмоктування через біохімічних і морфологічних дефектів і зменшення числа ворсинок. Поліензімопатія (pancreas, кишкові ф-ти).

Морфологія: сплощення слизової, атрофія

Сторінки: 1 2

енциклопедія  з сиру  аджапсандалі  ананаси  узвар